Piebaldismo: reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Resumen

Presentamos el caso de una niña de dos meses de edad con máculas acrómicas en cara, tronco y extremidades y un mechón de pelo blanco frontal presentes desde el nacimiento que corresponde a piebaldismo. El Piebaldismo es una enfermedad de la piel autosómica dominante que se caracteriza clínicamente por un mechón de pelo blanco y áreas de despigmentación debido a ausencia congénita de melanocitos en las zonas afectadas por mutaciones en el gen KIT que afecta la diferenciación y migración de los melanoblastos. Su curso es permanente y estático, es decir no aparecen nuevas lesiones y ocasionalmente surgen áreas de hiperpigmentación dentro de las lesiones acrómicas. Aunque estos pacientes por lo demás están sanos, ésta enfermedad produce repercusión psicosocial y el tratamiento constituye un verdadero reto a veces con resultados poco satisfactorios siendo las nuevas técnicas quirúrgicas con microinjertos de melanocitos autólogos cultivados lo más promisorio en cuanto a repigmentación localizada de las lesiones de piebaldismo.

[Caballero LM, Mosquera H. Piebaldismo: reporte de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2006, 9:72-75].

Palabras clave: piebaldismo, leucodermia, poliosis, mechón de pelo blanco.